神経難病のひとつに
筋萎縮性側索硬化症（ALS）があります。
アメリカでは
ルーゲーリック病と呼ばれます。
大リーグで大活躍した
「ルーゲーリック」の罹患した病気
だからです。
先月（2021年8月）は
ALSの方の剖検がありました。
49歳で男性のかたで
「転びやすくなった」と
病院を受診しておられました。
その10か月後に
亡くなられました。
ALSは10万人あたり
1－2人と
比較的まれな病気ですが
「剖検」の機会が多いのです。
患者さんが
将来、同じ病気で苦しむ人が
いなくなるようにとの
願いを込めて
積極的に献体してくださるのです。
そのおかげで
ここ数年
ALSの研究が
世界中で進んでいます。
・
・
・
ALS研究の進歩
美容、
生活アドバイザーの
佐伯チズさんも
ALSの経過が早く
2020年6月5日に
亡くなられました。
神経変性疾患は
すべて難病です。
なかでも
ALSは難病中の
「特に難病」といわれています。
なぜなら
まったく病態が
わからなかったからです。
そう、
わからなかったのですが、
約12年前の2006年に、
ALS患者の脳内に
異常に蓄積している分子が
同定されたことで
一気に研究が加速しました。
以下の論文です。
Neumann M, Sampathu DM, Kwong LK, et al:
Ubiquitinated TDP-43
in frontotemporal lobar degeneration and
amyotrophic lateral sclerosis.
Science 2006; 314: 130―133
この論文の発表される
3カ月前に
サンフランシスコで学会があり
私も参加していました。
この論文の著者が
発表しているのを聞いていました。
ついに
ALSの研究が
大きく前進したな。と
強く感じたのを覚えています。
確かにその後
ALSの病態や
治療法の開発に向けて
大きく前進しています。
・
・
・
ALS治療の進歩
その1つに
アメリカで行われていた
臨床試験で
「イブジラスト」が
現在のALSの治療法よりも
優れていることがわかりました。
早速、
その結果を
こちらで紹介したところ
複数のALSの患者さん、
または関係者の方から
問い合わせをいただきました。
その後、
無事に
処方してもらいました。
と連絡がありました。
イブジラストは
以前、
ケタスといって「めまい」に対して
適応していた薬なのです。
医師がアメリカの
臨床試験結果をみて
処方してくれたのでしょう。
・
・
・
ALSでは慢性炎症が起きている
その後、
私たちも異常な分子を解析して
認知症の研究と並行して
ALSの研究を開始しました。
そして
「ストレスとALS」の関係を
証明することができました。
その後
共同研究として
「ALSの患者さんでは
ストレスによって
脂質異常が起き、
炎症が起こっている」
ことも証明できました。
確かに
ALSの方では
慢性的に炎症が起こっています。
イブジラストは
慢性炎症を抑えることで
効果を発揮しているという
「仮説」とも合います。
今年は
理化学研究所と共同で
ALSの異常凝集を防ぐ薬剤を
報告しました。
Novel tankyrase inhibitors suppress TDP-43 aggregate formation
Biochem Biophys Res Commun;
537:85-92 (2021).
この新たな薬剤が
実際に患者さんに対して
効果を発揮するかどうかは
まだ先になりそうです。
・
・
・
慢性炎症を抑える食事
慢性炎症は
「糖質の摂りすぎ」や
「古い油の摂取」が
関係しています。
糖質の摂りすぎは
最終糖化産物（AGE）という
物質をつくってしまい、
身体にある「酵素」などの働きを
鈍くしてしまいます。
一方、
油は身体を構成している
「細胞」の膜を作る物質です。
膜が古くなると
細胞が壊れやすくなり
柔軟性がなくなります。
「糖質の摂りすぎ」も
「古い油」の場合も
免疫系を過剰に活性化してしまい、
慢性炎症へとつながるのです。
このことから
慢性炎症を抑える食事とは
「糖質の摂りすぎ」と「古い油」を
できるだけ少なくすることです。
・
・
・
「慢性炎症を抑える」のまとめとして
イブジラスト（Ibudilast、MN166)は
経口投与で
脳内に送達される薬剤です。
イブジラストは
炎症部位において
異常に活性化した細胞を
抑えることで効果を発揮します。
慢性炎症が
ALSの病態を
抑えるうえでは
カギになります。
さらに
認知症やパーキンソン病でも
「慢性炎症」がカギです。
慢性炎症を
毎日の食事で
抑えることが
認知症を含む
神経難病の予防法にもつながります。
慢性炎症を予防するには
「糖質の摂りすぎ」や
「古い油の摂取」を減らす
今日もありがとうございました。
みそしるが出ていれば
一押しお願いします。